Dravet综合征的治疗

  • 抗癫痫药:多数病人对药物疗效欠佳
    • 丙戊酸:首选药物
    • 左乙拉西坦:适用于发作次数不多,没有明显的长时间发作
    • 妥泰:适用于无热发作多
    • 氯巴占、氯硝西泮:适用于热敏感明显,低热诱发长时间发作
    • 唑尼沙胺
    • 其他药物:司替戊醇、芬氟拉明、大麻二酚等
    • 钠离子通道阻断剂(如拉莫三嗪、卡马西平、奥卡西平)可加重多数患儿的发作,应避免使用
  • 生酮饮食:对58.3%(35/60)的患儿有效,对药物治疗无效的患儿应该尝试
  • 迷走神经刺激术:对抗癫痫药和生酮饮食均无效者可尝试应用
  • 疾病修正治疗
    • Dravet综合征基因治疗在动物实验中取得积极结果,未来应用于临床还需很长时间,有所期待
  • Dravet综合征家庭急救药品
    • 地西泮直肠凝胶(安定栓)     
    • 地西泮鼻腔喷雾
    • 咪达唑仑鼻腔喷雾
    • 阿普唑仑吸入粉剂

治疗目标不是不发作,而是减少发作的频率和持续状态